家族性滲出性玻璃體視網膜病變的癥狀是什么？家族性滲出性玻璃體視網膜病變怎么治療？

　　1、發病原因

　　本病病因尚不完全清楚。

　　2、發病機制

　　有人認為是胚胎期視網膜血管和玻璃體發育異常，屬先天性視網膜皺褶的變異型。然而亦有人認為，足月產新生兒在視網膜血管發育上可出現個體差異或發育不良者，視網膜鋸齒緣附近存在無血管區。出生時，因胎兒血紅蛋白(fetalhemoglobin)氧飽和度的驟然上升，胎兒氧分壓(fetalPO2)轉入新生兒氧分壓(neonatalPO2)時的急劇變化等，導致視網膜末梢血管收縮、阻塞，使局部缺血、缺氧，誘發周邊部眼底血管異常增生，從而引起滲出、出血、機化等一系列病理改變。產生與早產兒視網膜病變有著極為相似的眼底改變和演變過程。

　　可并發白內障、虹膜萎縮、新生血管性青光眼等眼球前段病變。

　　新生血管性青光眼：新生血管性青光眼的共同表現有眼痛，畏光。眼壓可達60mmHg以上，中到重度充血，常伴角膜水腫，虹膜新生血管，瞳孔緣色素外翻，房角內有不同程度的周邊前粘連。Shield將自虹膜新生血管形成至發生新生血管性青光眼的臨床病理過程分為3期，即青光眼前期、開角型青光眼期和閉角型青光眼期。

　　本病為慢性進行性疾病，視力損害因視網膜與玻璃體病變輕重而有所不同，當發生牽拉性視網膜脫離時，可致失明，病變發展常限于幼年時期，至18歲后如無牽拉性視網膜脫離則很少再有視力下降，據報告牽拉性視網膜脫離發生率可達21％，絕大多數見于30歲之前。

　　有作者將本病分為3期：

　　1、第1期

　　用間接檢眼鏡加鞏膜壓迫檢查，可見顳側周邊部視網膜受壓處及其周圍蒼白，視網膜血管無異常，視網膜亦無滲出性改變。

　　2、第2期

　　顳側視網膜自赤道部至鋸齒緣出現新生血管，視網膜及其下方滲出，局限性視網膜脫離，顳側纖維血管膜牽引視網膜血管，形成黃斑偏位。

　　3、第3期

　　病變進一步發展，發現牽拉性視網膜全脫離，視網膜及視網膜下有大量滲出。

　　本病尚無有效治療。預后的優劣，決定于病變程度和病情是否進展而異。病變區早期激光光凝，有望阻止病變的進一步發展。如病變停止于第一期，視功能尚可保持。如繼續發展，玻璃體視網膜損害嚴重，則預后不良。本病發生的牽拉性視網膜脫離復位困難，必要時可試行玻璃體切割和鞏膜扣帶術。

　　本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

　　無特殊實驗室檢查。

　　FFA即是經肘靜脈血管內注入特殊的藥物熒光素鈉，這種藥液經血循環流入眼內血管，通過激光光線照射進入眼底，就可激發眼底血管內的熒光素而發生熒光。醫生通過散大的瞳孔看見血管內的熒光時就可以開始拍照，在計算機上完整記錄下熒光素在視網膜血管內的流動、分布、聚集情況，從而通過計算機處理系統對病變作進一步分析并作出診斷報告。

　　FFA顯示視網膜血管分支眾多，分布密集，在赤道部附近呈扇形并突然中止，末端吻合，有異常熒光素滲漏。眼底周邊部視網膜毛細血管有無灌注區。

　　1、三花茶

　　配方：菊花10g，密蒙花10g，紅花3g，冰糖適量。

　　用法：用滾開水沖泡上三味藥，加冰糖，代茶飲。

　　功效：清熱涼血，清肝明目。

　　2、子肝片配方

　　蔓荊子20g，青葙子20g，梔子15g，鮮豬肝500g。用法：將以上三味藥用溫水浸泡30分鐘，入鍋水煎取汁，再將豬肝洗凈切成薄片，入藥汁內煮沸15分鐘，入調料，待溫食服。功效：清肝瀉火，涼血明目.

　　1、治療

　　本病尚無有效治療。病變區早期激光光凝，有望阻止病變的進一步發展。本病發生的牽拉性視網膜脫離復位困難，必要時可試行玻璃體切割和鞏膜扣帶術。

　　2、預后

　　預后的優劣，決定于病變程度和病情是否進展而異。如病變停止于第1期，視功能尚可保持。如繼續發展，玻璃體視網膜損害嚴重，則預后不良。